1、對稱性肌無力首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累最重，不能獨坐最終發(fā)展手足尚有輕微活動。

　　2、肌肉弛緩，張力極低患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。

　　3、肌肉萎縮可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉，由于嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發(fā)現(xiàn)。

　　4、肋間肌麻痹輕癥者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重癥者除有嚴(yán)重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運動始終正常。

　　5、運動腦神經(jīng)受損以舌下神經(jīng)受累最常見，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。

　　6、預(yù)后不良平均壽命為18個月多在2歲以內(nèi)死亡。